La hemofilia es un trastorno hemorrágico congénito vinculado al cromosoma X, provocado por la deficiencia del factor de coagulación VIII en el caso de la hemofilia A, o del factor IX, en la hemofilia B. Los pacientes que padecen de hemofilia tienen un sistema deficiente de detección de los sangrados, por lo que, ante cualquier situación en la que presenten hemorragias, tienen complicaciones
La hemofilia es un trastorno hemorrágico congénito vinculado al cromosoma X, provocado por la deficiencia del factor de coagulación VIII en el caso de la hemofilia A, o del factor IX, en la hemofilia B. Los pacientes que padecen de hemofilia tienen un sistema deficiente de detección de los sangrados, por lo que, ante cualquier situación en la que presenten hemorragias, tienen complicaciones. Según la proteína defectuosa, la hemofilia se clasifica en A y B, pero las manifestaciones clínicas en ambos casos son similares.
La enfermedad se manifiesta por sangrados, pudiendo ser internos (en músculos o articulaciones) o externos (cortes, heridas) que varían en severidad según el grado de afectación de la coagulación. El debut suele asociarse con el inicio de la deambulación en niños, con tropezones y otros golpes habituales que pueden producir sangrados articulares, conocidos como hemartrosis. La articulación se inflama, es dolorosa y el movimiento se ve limitado. Otra forma de aparición es con sangrados profusos asociados a cortes, caídas de dientes u otros procedimientos médicos.
Hay alrededor de 500 pacientes afectados por la enfermedad en Paraguay, pero con subregistros. Afecta fundamentalmente a los hombres y son muy raros los casos en que los síntomas se manifiestan en las mujeres. Las mujeres pueden no desarrollar síntomas, lo que se conoce como estado de portador, pero sí transmitir la enfermedad a sus hijos varones, por eso se la considera hereditaria.
Actualmente, el IPS atiende y trata tanto a niños como adultos. Son 40 niños con hemofilia A, 5 niños con hemofilia B, 53 adultos con hemofilia A y 7 adultos con hemofilia B.
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